Миелофиброз (MF) миелофиброз деп аталат. Бул да өтө сейрек кездешүүчү оору. Ал эми анын патогенезинин себеби белгисиз. Типтүү клиникалык көрүнүштөр жашы жетпеген эритроциттер жана жаш тамчы эритроциттеринин көп саны менен жашы жете элек гранулоцитарлык анемия болуп саналат. Сөөк чучугунун аспирациясында көбүнчө кургак аспирация байкалат, көк боор көбүнчө остеосклероздун ар кандай даражалары менен байкаларлык чоңойот.
Баштапкы миелофиброз (PMF) гемопоэтикалык өзөк клеткаларынын клондук миелопролиферативдик бузулушу (MPD) болуп саналат. Баштапкы миелофиброзду дарылоо кан куюу, анын ичинде биринчи кезекте колдоо болуп саналат. Тромбоцитоз үчүн гидроксимочевина берилиши мүмкүн. Төмөн коркунучтуу, симптомсуз бейтаптарды дарылоосуз байкоого болот.
Эки рандомизацияланган фаза III изилдөөлөр (STUDY1 жана 2) MF (баштапкы MF, пост-геникулоцитоз MF, же пост-баштапкы тромбоцитемия MF) менен ооругандарда аткарылган. Эки изилдөөдө тең камтылган бейтаптар кабыргасынан 5 см ылдыйда пальпациялануучу спленомегалияга ээ жана Эл аралык Жумушчу Топтун консенсус критерийлерине (IWG) ылайык орточо (2 прогностикалык фактор) же жогорку тобокелдикте (3 же андан көп прогностикалык факторлор) болгон.
Руксолитинибдин баштапкы дозасы тромбоциттердин санына негизделген. тромбоциттер саны 100 жана 200 x 10 ^ 9 / L ортосундагы бейтаптар үчүн күнүнө эки жолу 15 мг жана тромбоциттердин саны 200 x 10 ^ 9 / л жогору болгон бейтаптар үчүн күнүнө эки жолу 20 мг.
Жекече дозалар 100 жана 125 х 10 ^ 9 / L ортосундагы тромбоциттер саны менен ооруган бейтаптар үчүн сабырдуулук жана натыйжалуулугун жараша берилди, максималдуу дозасы 20 мг күнүнө эки жолу; тромбоциттер саны 75 жана 100 x 10 ^ 9 / л ортосундагы бейтаптар үчүн, күнүнө эки жолу 10 мг; жана тромбоциттердин саны 50 жана 75 х 10 ^ 9 / лге барабар же 50 жана андан аз болгон бейтаптар үчүн, күнүнө 2 жолу 5 мг ар бир жолу.
Ruxolitinib2012-жылдын августунда Европа Биримдигинде бекитилген JAK1 жана JAK2 тирозинкиназанын оозеки ингибитору, орто же жогорку тобокелдиктеги миелофиброзду, анын ичинде баштапкы миелофиброзду, геникулоцитоздон кийинки миелофиброзду жана биринчилик тромбоцитемиядан кийинки миелофиброзду дарылоо үчүн. Учурда ruxolitinib Jakavi дүйнө жүзү боюнча 50дөн ашык өлкөлөрдө, анын ичинде Европа Биримдигинде, Канадада жана бир нече Азия, Латын жана Түштүк Америка өлкөлөрүндө бекитилген.