Баштапкы миелофиброзду (PMF) дарылоо стратегиясы тобокелдик стратификациясына негизделген.Клиникалык көрүнүштөрдүн жана PMF менен ооруган бейтаптарда чечиле турган маселелердин ар түрдүүлүгүнөн улам, дарылоо стратегиялары пациенттин оорусун жана клиникалык муктаждыктарын эске алышы керек.Чоң көк боору менен ооруган бейтаптарда руколитиниб (Jakavi/Jakafi) менен алгачкы дарылоо көк боордун олуттуу кыскарышын көрсөткөн жана айдоочу мутациясынын абалынан көз карандысыз болгон.Көк боордун азайышынын чоңдугу жакшыраак прогнозду көрсөтөт.Клиникалык жактан маанилүү оорусу жок тобокелдиктин төмөн болгон бейтаптарда аларды байкоого же клиникалык сыноолорго киргизүүгө болот, ар бир 3-6 ай сайын кайталап баа берүү менен.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) дары-дармек терапиясы NCCN дарылоо көрсөтмөлөрүнө ылайык, спленомегалия жана/же клиникалык оору менен кайрылган төмөнкү же орто тобокелдик-1 бейтаптарда башталышы мүмкүн.
Орто-тобокелдик-2 же жогорку тобокелдик бейтаптар үчүн, allogeneic HSCT артыкчылыктуу болуп саналат.Эгерде трансплантация жок болсо, руколитиниб (Jakavi/Jakafi) биринчи катардагы дарылоо варианты катары же клиникалык сыноолорго катышуу үчүн сунушталат.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) - MF патогенези болгон ашыкча активдүү JAK/STAT жолуна багытталган дүйнө жүзү боюнча учурда бекитилген жалгыз дары.New England Journal жана Journal of Leukemia & Lymphoma журналында жарыяланган эки изилдөө руколитиниб (Jakavi/Jakafi) PMF менен ооруган бейтаптардын оорусун олуттуу түрдө азайтып, жашоо сапатын жакшыртышы мүмкүн экенин көрсөтүп турат.Орто-тобокелдик-2 жана жогорку тобокелдик MF бейтаптарда, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) көк боорду кичирейтүү, ооруну жакшыртуу, жашоону жакшыртуу жана жилик чучугунун патологиясын жакшыртуу, ооруну башкаруунун негизги максаттарына жооп берди.
PMF 0,5-1,5 / 100,000 жылдык инцидент ыктымалдыгы бар жана бардык MPNs эң начар прогнозуна ээ.PMF myelofibroz жана extramedullary гемопоэз менен мүнөздөлөт.PMF-де жилик чучугунун фибробласттары анормалдуу клондордон алынган эмес.PMF менен ооругандардын болжол менен үчтөн биринде диагноз коюлган учурда эч кандай симптомдор жок.Даттанууларга олуттуу чарчоо, аз кандуулук, ичтин дискомфорт, эрте тойгондуктан же спленомегалиядан улам диарея, кан агуу, арыктоо жана перифериялык шишик кирет.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) 2012-жылдын августунда орто же жогорку коркунучтуу миелофиброзду, анын ичинде баштапкы миелофиброзду дарылоо үчүн бекитилген.Учурда бул дары дүйнөнүн 50дөн ашык өлкөсүндө бар.